Amelogenesis imperfekta – protetisk behandling

BAKGRUND

Patienter med diagnosen Amelogenesis imperfekta (AI) har en genetisk störning av emaljutvecklingen. AI är karaktäriserad av en mycket stor heterogenitet både kliniskt och genetiskt.
Emaljstörningen drabbar i allmänhet både den primära och permanenta dentitionen, men är oftast mer tydlig i det permanenta bettet.
Olika prevalens siffror har rapporterats, från ca 1:14000–1:1000.

Det är viktigt att fotodokumentera emaljstörningarna, då patienten kan få ekonomisk hjälp från Hälso och sjukvårdsförvaltningen, tandvårdsenheten i respektive landsting, tandvård som ett led i en sjukdomsbehandling, grupp 1.

ORSAK

AI är en genetiskt betingad, ofullständig emaljbildning som orsakas av mutationer i de gener som styr amelogenesen.
En kvantitativ och/eller en kvalitativ defekt uppstår i emaljen.

SYMTOM

De kliniska symtomen karakteriseras av en mycket stor variation, från enstaka små opaka fläckar på ett fåtal tänder till ett generellt emaljsönderfall i hela bettet.

AI-diagnosen kan indelas i två huvudgrupper (upp till 14 undergrupper har rapporterats):

1. Hypoplasityp -en kvantitativ defekt i emaljen
2. Hypomineralisationstyp -en kvalitativ defekt i emaljen, som i sin tur indelas i:

• Hypomaturationstyp
• Hypokalcifikationstyp (den gravaste formen)

Hypoplasitypen med små kvantitativa emaljdefekter med gropar och ränder är den vanligaste formen, ca 70% av AI-fallen.
Ökad förekomst av plack, gingivit, tandsten och karies samt bettsänkningar rapporteras framför allt vid den gravaste formen av AI, hypokalcifikationstypen.
Patientens subjektiva symptom består framför allt i en ökad smärtkänslighet och otillräcklig estetik.

BEHANDLING

Målsättningen är att så tidigt som möjligt ställa en diagnos och upprätta en multidisciplinär behandlingsplan i samstämmighet med patientens objektiva och subjektiva behov och mognadsgrad.
Baserade på skillnaderna i emaljdefektens svårighetsgrad, patientens ev.smärtkänslighet och estetiska problem kommer behandlingsbehoven att vara mycket individuella.
Vissa patienter har ett tillväxtmönster där bettet tenderar att öppna sig, vilket kan försvåra den protetiska behandlingen och kan leda till käkoperationsbehandling.

Generellt angående protetisk behandling i det permanenta bettet

• Kan i princip utföras så snart den permanenta tanden erupterat, om omfattande behov finns. Det finns dock många fördelar med att om möjligt avvakta mer definitiv protetik tills dess samtliga tänder erupterat framför allt ur bettutvecklings aspekt.
• Ju yngre patienten är desto viktigare med minimalinvasiv behandling.
• Keramiska konstruktioner är att föredra.
• Bondingstyrkan till emaljytan kan variera men fungerar i allmänhet väl om man använder dentinbondingsystem. Dock finns undantag, vid AI-typen ”smooththin” har ett inte normalt etsmönster rapporterats och konventionell retentionspreparation rekommenderas i dessa fall.

Konsultera specialist i protetik ang.material och cementval, då komposit eller adhesivt cement i vissa fall är olämpligt (tex om man vill bonda en fasad till tanden senare)

Smärtkänsligheten vid preparationsarbeten kan minskas med:

• Kombination av olika anestesi medel; Citanest/Xylocain/Septocain
• Septocain/septocain forte kan ofta fungera bättre än kombinationen Citanest/Xylocain. (att beakta ang.mandibulärinjektion med Septocain är att det finns en rapport om känselbortfall från Danmark).
• Att vid preparation täcka omgivande tänder som inte är bedövade med t.ex. vaselin/alginat eller dyl.
• Sedering kan i vissa fall behövas, speciellt på unga patienter.

I de fall som emaljen är lindrigt påverkad(hypoplasi):

Primär och växelbett

• Information till patient och föräldrar ang.diagnosen samt upprätta och informera om en långsiktig terapiplan.
• Stöttning med profylax, fluorbehandling och förseglingar av hypoplastiska defekter.

Permanenta bettet

• Emaljen fungerar i allmänhet utmärkt och föranleder inte protetisk behandling om inte patienten störs estetiskt.
• Vid missfärgningar i de hypoplastiska emaljdefekterna kan man prova att bleka och sedan försegla emaljytan med resin.

Vid behov av protetiska ersättningar

Ök-front:

Porslinsfasader cementerade med adhesivteknik är vävnadsbesparande och bör vara förstahandsval

Uk-front:

Undvik om möjligt tidig behandling, detta då den tillgängliga tandsubstansen är mycket begränsad. Senare kan bondad fasad/kronterapi utföras om detta är indicerat.

Premolar och molarområden:

I dessa områden behöver man i allmänhet inte utföra protetik.

I de fall då emaljen är gravt påverkad(hypomineralisation)

Primär och växelbett

• Multidiciplinär terapiplanering är att föredra.
• Dokumentera tandstatus med regelbundna foton och övervaka bettutvecklingen.
• I enlighet med patientens önskemål, särskilt de estetiska, och mognadsgrad utföra odontologisk nödvändig behandling så smärtfritt som möjligt.
• Omfattande stöttning med profylaktiska åtgärder är nödvändiga för att om möjligt uppnå symptomfrihet under uppväxten.
• Andnings- och tungvanor,som kan störa bettutvecklingen ska uppmärksammas.
• Bibehålla den vertikala och horisontella käkrelationen. (Detta kan man uppnå med t.ex.stålkronor eller ortodontiska band cementerade med GPA på de primära molarerna. De permanenta första molarerna kan förses med stålkronor/ortodontiska band alternativt med tunna, icke abraderande kronor/onlays.)
• Om stora estetiska problem finns, speciellt i ök-fronten, kan långtidstemporära kronor i plast/porslin cementeras med t.ex. fosfatcement eller GPA.

Permanenta bettet

• Kräver ofta tämligen tidig definitiv protetik, vilket kan utföras så snart tanden erupterat.

Vid behov av protetiska ersättningar

Ök-front:

Porslinskronor/fasader cementerade med adhesivteknik är vävnadsbesparande och bör vara förstahandsval.

Uk-front:

Undvik om möjligt tidig behandling, då den tillgängliga tandsubstansen är mycket begränsad. Senare kan bondad kron- eller fasadterapi övervägas.

Premolarområdet:

Keramiska konstruktioner och bonding fungerar bra.

Molarområden:

Onlays med bondingteknik kan utföras, men keramiska starka fullkronor bondade eller konventionellt cementerade kan vara att föredra p.g.a. belastning. I allmänhet räcker det med protetiska ersättningar t.o.m. 6:orna.
Andra molaren kan med fördel förses med komposit.

Bild nedan 1a,b,c,d,e,f, visar ex på patient med amelogenesisimperfekta, hypoplasityp

Bild 2a,b,c,d,e visar exempel på patient med amelogenesis imperfekta, hypomineralisations typ

Bild 3a,b visar Amelogenesis imperfekta i ett växelbett.
Mineralisationsstörningarna i emaljen är ofta mer tydlig i det permanenta bettet

Bild 4 a,b,c,d visar fasadterapi i ett AI, hypoplasi bett

Referenser

Bäckman B, Holm AK. 1986. Amelogenesisimperfecta: prevalence and incidence
in a northern Swedish county. Community Dent Oral Epidemiol.
14(1):43–47.

Chen CF, Hu JC, Estrella MR, Peters MC, Bresciani E. 2013. Assessment of
restorative treatment of patients with amelogenesisimperfecta. Pediatr
Dent. 35(4):337–342.

Coffield KD, Phillips C, Brady M, Roberts MW, Strauss RP, Wright JT. 2005.
The psychosocial impact of developmental dental defects in people with
hereditaryamelogenesisimperfecta. J Am Dent Assoc. 136(5):620–630.

Crawford PJ, Aldred M, Bloch-Zupan A. 2007. Amelogenesisimperfecta.
Orphanet J Rare Dis. 2:17.

Dashash M, Yeung CA, Jamous I, Blinkhorn A. 2013. Interventions for the
restorative care of amelogenesisimperfecta in children and adolescents.
CochraneDatabaseSyst Rev. 6:CD007157.

Faria-e-Silva AL, De Moraes RR, MenezesMde S, Capanema RR, De Moura
AS, Martelli H Jr. 2011. Hardness and microshear bond strength to enamel
and dentin of permanent teeth with hypocalcifiedamelogenesisimperfecta.
Int J Paediatr Dent. 21(4):314–320.

Gadhia K, McDonald S, Arkutu N, Malik K. 2012. Amelogenesisimperfecta:
an introduction. Br Dent J. 212(8):377–379.

Jälevik B, Klingberg GA. 2002. Dental treatment, dental fear and behaviour
management problems in children with severe enamel hypomineralization
of their permanent first molars. Int J Paediatr Dent. 12(1):24–32.

Lindunger A, Smedberg JI. 2005. A retrospective study of the prosthodontic
management of patients with amelogenesisimperfecta. Int J Prosthodont.
18(3):189–194.

Malik K, Gadhia K, Arkutu N, McDonald S, Blair F. 2012. The interdisciplinary
management of patients with amelogenesisimperfecta: restorative dentistry.
Br Dent J. 212(11):537–542.

Markovic D, Petrovic B, Peric T. 2010. Case series: clinical findings and oral
rehabilitation of patients with amelogenesisimperfecta. Eur Arch Paediatr
Dent. 11(4):201–208.

McDonald S, Arkutu N, Malik K, Gadhia K, McKaig S. 2012. Managing the
paediatric patient with amelogenesisimperfecta. Br Dent J. 212(9):425–428.

Pousette Lundgren G, Dahllöf G. 2014. Outcome of restorative treatment in
young patients with amelogenesisimperfecta: a cross-sectional, retrospective
study. J Dent. 42(11):1382–1389.

Preissner S, Kostka E, Blunck U. A noninvasive treatment of amelogenesisimperfecta.
Quintessence Int. 2013 Apr;44(4):303-5. doi: 10.3290/j.qi.a29156

Ravassipour DB, Powell CM, Phillips CL, Hart PS, Hart TC, Boyd C, Wright
JT. 2005. Variation in dental and skeletal open bite malocclusion in humans
withamelogenesisimperfecta. Arch Oral Biol. 50(7):611–623.

Siadat H, Alikhasi M, Mirfazaelian A. Rehabilitation of a patient with amelogenesisimperfecta using all-ceramic crowns: a clinical report
J Prosthet Dent. 2007 Aug;98(2):85-8.

Sundell S, Koch G. 1985. Hereditary amelogenesisimperfecta: I. Epidemiology
and clinical classification in a Swedish child population. Swed Dent J.
9(4):157–169.

Witkop CJ Jr. 1988. Amelogenesisimperfecta, dentinogenesisimperfecta and
dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol. 17(9–
10):547–553.
Yaman BC, Ozer F, Cabukusta CS, Eren MM, Koray F, Blatz MB. Microtensile bond strength to enamel affected by hypoplasticamelogenesisimperfecta.
J Adhes Dent. 2014 Feb;16(1):7-14. doi: 10.3290/j.jad.a30554.
Yip HK, Smales RJ. Oral rehabilitation of young adults with amelogenesisimperfecta.
Int J Prosthodont. 2003 Jul-Aug;16(4):345-9.