BAKGRUND

Erythema multiforme (EM) är en ovanlig hypersensitivitetsreaktion och tillhör den grupp av vesikulobullösa sjukdomar som manifesterar sig i munhålan och som även kan engagera hud och andra slemhinnor. Tillståndet debuterar ofta med en luftvägsinfektion med t.ex halsont, svullna lymfkörtlar och lätt feber eller influensaliknande symtom. Även trötthet och huvudvärk kan förekomma. Om endast en lokal t.ex huden eller den orala slemhinnan engageras benämns det EM minor och om flera lokaler så som både hud och slemhinnor (oral, nasal, genital) engageras benämns det EM major. Involveras enbart munhålan benämns det som oral EM. I ca 70% av fall med EM uppkommer lesioner i munslemhinnan med ett kliniskt utseende som sträcker sig från erytem till blåsor, ulcer och erosioner och i de svåraste fallen till omfattande epitelial nekros. Vid återkommande episoder kallas det recidiverande erythema multiforme.

Stevens-Johnson syndrom (SJS) klassades förut som en svårare form av EM som förutom hud- och slemhinneengagemang även innefattade konjunktivit och ballanit/vaginit. Numera räknas det dock som en egen entitet med många likheter med EM men som oftast utlöses av en läkemedelsreaktion. Manifestationerna i slemhinnorna är liknande men hudförändringarna skiljer sig. Toxisk Epidermal Nekrolys (TEN) är den allvarligaste formen av SJS, orsakat av en läkemedelsreaktion i huden som resulterar i att hela epidermis tjocklek går i nekros och avstöts. Endast ett fåtal fall av TEN finns beskrivna i litteraturen i världen.

Ett annat tillstånd som också bör tas upp i detta sammanhang är Rowells syndrome vars lesioner har inslag av EM samt lupus erythematosus med ett särskilt immunologiskt mönster innehållande antinukleära antikroppar (ANA), positivt anti Ro/SSA eller anti-La/SSB och positiv reumatoid faktor (RF).

I det här faktabladet kommer endast erythema multiforme (EM) att presenteras.

PREVALENS

EM är ett mycket ovanligt tillstånd som drabbar ca 5–10 personer per 1 miljon invånare i Sverige och år. Tillståndet är oerhört smärtsamt och kräver ofta ett multidisciplinärt samarbete mellan tandvården och sjukvården. Det drabbar vanligen väsentligen friska män i 20–40 års ålder men kan även förekomma hos immunosupprimerade patienter, patienter med HIV eller systemisk lupus erythematosus (SLE) och/eller patienter som genomgår kemoterapi/strålningsterapi.

ORSAKER