Skapa konto

Pemfigoid – blåsor och sår

Pemfigoid är en kronisk autoimmun sjukdom som drabbar hud och slemhinnor, med slemhinnepemfigoid (MMP) som den vanligaste typen i munnen. Symptomen omfattar smärta, sår och sväljsvårigheter. Diagnos kräver biopsi och behandling innefattar munhygienoptimering och kortikosteroidgel.

Faktabladets innehåll

    BAKGRUND

    Pemfigoid är en heterogen grupp av kroniska, autoimmuna sjukdomar som ger symtom i form av blåsor/ulcerationer på hud och slemhinnor. Pemfigoid medför risk för stort lidande och ofta en lång behandling med flera biverkningar. Det är framförallt äldre personer som drabbas och incidensen har ökat de senaste åren.

    TYPER

    • Bullös pemfigoid (BP): Är den vanligaste varianten och drabbar framför allt hud och mera sällan munslemhinna.
    • Slemhinnepemfigoid (eng. Mucous membrane pemphigoid – MMP). Munslemhinnan är den vanligaste lokalisationen (ca 85% av patienterna) och näst därefter drabbas ögonslemhinnan-konjunktivan (ca 65%). Även andra slemhinnor i nasopharynx, esophagus, larynx och på genitalia kan vara involverade, liksom huden.
    Blåsa i tandköttet vid mukös membranpemfigoid
    Bild 1. Slemhinnepemfigoid med blodfylld blåsbildning regio 41-31.
    Ögoninflammation vid mukös membranpemfigoid med subepitelial blåsa
    Bild 2. Slemhinnepemfigoid där ögonslemhinnan drabbas.
    Stor vätskefylld blåsa på handen vid bullös pemfigoid
    Bild 3. Bullös pemfigoid på hand och fingrar. 

    OBS! Detta dokument kommer fortsättningsvis bara att behandla tillståndet slemhinnepemfigoid (eng. Mucous membrane pemphigoid- MMP). 

    Vi har digitala kurser inom Orofacial medicin

    Se kursen på Tandakademin!

    EPIDEMIOLOGI

    • Det är svårt att i litteraturen finna säkra incidenssiffror då spridningen är stor men ett flertal studier uppvisar en incidens på ca 2 fall per 1 miljon invånare och år. Dessa siffror framstår i kliniska sammanhang som blygsamma inte minst pga förekomsten av MMP ökat under en längre tid. Orsaker till ökningen av antalet fall skulle kunna vara förbättrad diagnostik samt en allt äldre befolkning.
    • De flesta är kvinnor (ca 2:1) och sjukdomsdebut sker ofta vid 60-80 års ålder. Slemhinnepemfigoid är ytterst sällsynt hos barn.
    • De flesta studier visar ingen känd etnisk eller geografisk predilektion.