Barnreumatisk ledsjukdom (JIA)

BAKGRUND

Tandvården är ibland först med att uppmärksamma ledsjukdom och ordna så att barnet kommer till sjukvården och får medicinsk behandling. Käkledsengagemang är vanligt och ibland första tecknet på barnreumatisk ledsjukdom, juvenil idiopatisk artrit (JIA). Vid käksmärta, gap- eller ätsvårigheter är JIA en viktig differentialdiagnos. Bett som öppnar sig, liten underkäke och/eller avplanade käkleder på panoramaröntgen är tecken som föranleder omedelbar kontakt med specialisttandvården. 

Tandvården utgör ett värdefullt stöd för barnet, familjen och medicinska teamet genom att regelbundet följa upp enligt nedan.

Epidemiologi

JIA är den vanligaste inflammatoriska sjukdomen i barndomen och drabbar cirka 15 barn på 10 000. Den är vanligast hos flickor. De flesta insjuknar mellan ett och fyra års ålder eller i samband med puberteten. Cirka hälften av barnen blir friska. Käkledsengagemang vid JIA är svårförutsägbart och förekommer även under medicinering liksom vid relativt lindrig sjukdom. Smärre tillväxtstörningar av käken är vanliga (ungefär 60% av barnen), men uttalad mikrognati är idag ovanlig jämfört med tidigare då 25% drabbades. Käksmärta drabbar de flesta, för en knapp fjärdedel påverkas dagliga livet allvarligt.

Orsaker (Etiologi)

Orsaken till inflammation vid JIA är okänd och benämns därmed som idiopatisk. Ledinflammation (artrit) innebär en inflammatorisk aktivitet i ledhinnan (synovian). Den kliniska definitionen av artrit är svullnad, värmeökning, smärta (artralgi) och rörelseinskränkning. Käkleden skiljer sig från kroppens övriga leder bland annat genom att svullnad och värmeökning är sällsynt vid artrit.

Käkledens histologi skiljer sig också genom att tillväxten av leden sker på själva ledytorna. I likhet med övriga leder kan käkledens vävnader, både hårdvävnad och brosk destrueras av inflammationen i synovian men även återbildas om sjukdomsaktiviteten är låg eller ingen.

Käkens muskulära funktion påverkas, käkmuskulaturen kompenserar mer eller mindre reflexmässigt vid artrit, ledsmärta (artralgi) och anatomiska förändringar i käkleden. Käkens, tungans och läpparnas muskulatur kan bli överbelastade genom pressning. Detta bidrar till muskelinflammation (myosit) som yttrar sig som käk- ansiktssmärta och/eller huvudvärk samt påverkar käktillväxt.

Allmänsjukdomen JIA

JIA karaktäriseras av smärta, svullnad och/eller stelhet i leder vilket kan leda till tillväxtstörningar och ibland destruktion av leder. Andra mer generella symptom är smärta, trötthet och muskelsvaghet. 

Olika subtyper av JIA definieras beroende på antalet berörda leder vid insjuknandet. Få-ledstypen ”oligoartrit” är vanligast och drabbar upp till fyra leder. Involveras fler leder efter sex månader är benämningen ”utvidgad oligoartrit”. Den form av JIA som börjar med flera leder kallas ”polyartrit” (mest lik reumatisk artrit, RA hos vuxna). Den systemiska typen karaktäriseras av daglig feber och generell inflammation inkluderande hjärta, lungor och buk. Den entesitrelaterade typen karaktäriseras av, förutom ledinflammation, inflammation i senfästen. Psoriasistypen förekommer tillsammans med hudsjukdomen psoriasis. Det finns också mer ovanliga former.

JIA kan vara svår att diagnostisera eftersom sjukdomen är fluktuerande och inget objektivt prov eller symptom avslöjar den. Vanligtvis upptäcks JIA genom att föräldrarna söker vårdcentralen när deras barn inte går som vanligt eller har långvarig feber utan infektion. Käkleden är ofta drabbad redan vid diagnostillfället.

Dagens medicinska protokoll med immunmodulerande läkemedel såsom NSAID, kortison, lågdoscytostatika och de biologiska som injiceras har ökat kontrollen över sjukdomsaktiviteten markant. Antalet destruerade leder har minskat och idag är det ovanligt med mikrognati eller att rullstol behövs. När barnet varit utan behov av läkemedel i två år räknas han/hon som friskt.

Barnet uppmuntras att så långt som möjligt leva som vanligt. De flesta kan kanske det men några barn drabbas hårt, tillvaron blir krävande och oberäknelig. Barnet kan ge ett friskt intryck men det är viktigt att komma ihåg att smärta och trötthet ändå kan drabba allvarligt, osynligt för utomstående. Det ställs höga krav på föräldrarna på flera olika sätt.

KLINISKA SYMPTOM OCH FYND FRÅN KÄKLEDER, KÄKAR OCH MUNHÅLA

Symtom från det orofaciala området

Symtom från det orofaciala området kan vara svåra att upptäcka, barnen påtalar sällan själva sina besvär, kanske eftersom de blir vana och inte vet annat. De förväntar sig att de vuxna omkring dem förstår och ger dem vad de behöver.

Symtomen på käkledsartrit är ofta svårtolkade.

Käkledsartrit kan vara symtomfattig men även leda till ledsmärta (artralgi), ansikts- eller rörelsesmärta, trötthet i käkarna, minskad gapförmåga, tuggsvårigheter, öronvärk, huvudvärk etcetera.

Restsymtom efter utläkt artrit såsom ansiktssmärta, huvudvärk, käkledsljud, upphakningar och bettavvikelser påverkar livskvalitén negativt för de flesta barnen, för några på ett allvarligt sätt.

Tecken på röntgen

Vid erosiv käkledsartrit destrueras hårdvävnad vilket kan bli så omfattande att det syns på panoramaröntgen.

Ibland upptäcks att en eller båda käklederna är avplanade eller saknas när panoramor tas av annan anledning än JIA. En sådan patient bör utredas av specialist.

Påverkan på bettutvecklingen

Erosiv käkledsartrit kan medföra att ramus mandibulae förkortas så att underkäken roterar bakåt-nedåt. Bettet får en vertikalt öppen käkbasrelation. Bettet öppnar sig även dentoalveolärt om det inte sker en kompensatorisk tillväxt i ansiktets främre delar.

Överkäken blir mindre sekundärt till underkäken speciellt om förändringen sker tidigt i livet.

Storleken på alveolarutskotten blir mindre, medförande ökad trångställning av tänderna.

Drabbas käklederna olika, orsakar det asymmetrier i käken och ibland av ansiktet.

Icke erosiv käkledsinflammation kan också påverka käkutvecklingen exempelvis till följd av  kompensatorisk muskelaktivitet, inklusive läpp- eller tungpress. Svagare muskelstyrka har också diskuterats.

Att följa käkutvecklingen och vid behov tidigt sätta in käkortopedisk behandling förbättrar förutsättningarna för framtiden för barnet. Att behandla med aktivator är i stort sett aldrig fel. De prefabricerade aktivatorerna kan användas redan i primära bettet. Lär barnet sig använda den blir det en bra vana som minskar både käkavvikelser, trångställning och smärta bland annat genom att den styr tanderuptionen och förbättrar muskelfunktionen. En sådan måste inte justeras av professionen så ofta samt att käkarna och tänderna får möjlighet att anta det utseende som genetiken förbestämt eller till och med bättre.

Påverkan på käkfunktionen

Käkledsartrit, både erosiv och icke erosiv påverkar käkfunktionen på något sätt. Käkledsdisken och ledytornas brosk kan skadas, inte synligt på röntgen. Förändringar som kan leda till upphakningar, knäppningar och krepitationer. Det är allmänt känt att vid artrit i ett knä uppkommer hälta, samma sak gäller för käkleden, vilket är mindre känt och synligt för utomstående. Artriten påverkar käkmusklerna, rörelsemönstret förändras och musklerna kan bli spända och överbelastade.

Muskulär dysfunktion i käken kan kvarstå efter utläkt artrit och orsaka muskulär smärta, myalgi, och här behövs tandvårdens råd och behandling. Sjukgymnasten en ovärderlig samarbetspartner i sådana fall.

Intraorala symptom och fynd

Som grupp betraktat har barn med ledsjukdom inte mer karies eller andra intraorala problem men enstaka drabbas. Inflammatorisk sjukdom kan medföra ökad känslighet för gingivala/parodontala sjukdomar såsom gingival blödning, papillatrofi, fästeförlust och subgingival tandsten.

En del barn med JIA upplever stora problem från sina munslemhinnor i form av sveda, bitsår, mukosit och blåsor. Det finns tecken på att salivutsöndringen påverkas av smärta.

Barn med ledsjukdom har mer problem med tandborstning än friska, det gör ofta ont att gapa och handen blir trött. Medicineringen, speciellt methotrexate ger ofta upphov till illamående. Speciellt under sjukdomsskov glöms tandborstningen lätt bort. 

Den antiinflammatoriska medicineringen gör det extra viktigt att undvika odontogena infektioner och att övervaka visdomständernas eruption för att eliminera eventuella perikoroniter.

UTREDNING

Barnen blir ofta vana att leva med sin smärta och vet kanske inte annat. För att få veta vilka besvär barnet har är precisa frågor samt klinisk undersökning viktigt.

Noggrann journalföring av anamnes och undersökningsfynd är viktiga för att kunna gå tillbaka och se om något förändrats.

Anamnes

Exempel på precisa frågor är:

• Smärta vid maximal gapning såsom gäspning?
• Undviker barnet bita av äpple eller tugga kött?
• Går det bra att ligga med käken på kudden vid sömn?
• Huvudvärk, ansiktssmärta: när, var och hur allvarligt på en skala 0 – 10?
• Hur går det att borsta tänderna? Beror svårigheterna på käken, munsår eller svårighet med handrörelser?

Klinisk undersökning

• Palpera käkleder och tuggmuskler. Ömhet och smärtreaktion noteras.
• Palpera käkledshuvudet på båda sidor, i occlusion och i gapningsrörelsen. Notera om de palperas lika på sidorna och i translationen.
• Underkäkens rörlighet och gapmönster, med och utan smärta.
• Bettyp, horisontell och vertikal överbitning.
• Tecken på parafunktioner såsom läpp – eller tungpress, kindlister.
• Notera om occlusionsplanet är rakt, förslagsvis med bitpinne. Om käkvinklarna är på samma höjd på båda sidor och profilen.
• Fynd av plack, karies, gingivit och från munslemhinnor.

Bilddiagnostik

• Färgfoto. Det är vetenskapligt styrkt att färgfoto kan användas för att följa bettutvecklingen. De är ett ovärderligt hjälpmedel exempelvis vid intradisciplinär terapiplanering.
• Röntgen- och magnetkameraundersökning kräver individuellt ställningstagande.

STÖD, BEHANDLING OCH UPPFÖLJNING

Barn diagnostiserade med JIA bör erbjudas kontakt med specialisttandvården som regelbundet kallar och följer upp. Av olika anledningar är det ändå många som följs inom allmäntandvården. De flesta regioner har interdisciplinära nätverk, där den specialiserade barnsjukvården ingår.

Tandvården har kontakt med barnsjukvården, får remisser därifrån, svarar på remisser om käkledsstatus samt om den orofaciala hälsans påverkan på barnets livskvalitet. 

Barnen och familjen behöver i första hand information om tecken på JIA i käkleden samt att då kontakta sjukvården.

Barnet behöver få veta att det är vanligt med smärta i tuggsystemet och tips på hur de ska hantera det.

Tonåringen behöver veta om käken växer normalt och vid behov konsulteras ortodontist.

Information, avslappnings- rörelse- och styrkeövningar samt bettskena är den viktigaste odontologiska behandlingen vid smärta och funktionsstörningar i käksystemet.

Barnen bör få besked om att smärtan inte är farlig, det är viktigt att fortsätta vara aktiv även med käken. Gärna föra käken framåt-nedåt och ”jogga” lite med käken, undvika ihållande sammanbitning, knäppningar och annan ”ofysiologisk” rörelse.

Aktivatorbehandling är i stort sett aldrig fel att sätta in (förstahandsval är LM och Myobrace).

Övrig ortodonti, röntgen- och magnetkamerautredningar, käkledsinjektioner, käkkirurgi, smärtblockader och antiinflammatorisk medicinering utgör behandlingar på specialistnivå.

Att få träffa en uppmuntrande tandhygienist för att prova ut teknik och rätt hjälpmedel för god munhygien samt för uppföljning är aldrig fel.

Tandbehandling som innebär att barnet måste gapa kan upplevas som både smärt- och tröttsam. Bitkloss rekommenderas.

BEMÖTANDE AV BARNET OCH TONÅRINGEN DIAGNOSTISERADE MED JIA

Barnet och tonåringen känner sig mer eller mindre stigmatiserade av sin långvariga sjukdom. De vill vara friska ”som alla andra”. De kanske inte vet att de har en JIA diagnos eller vill inte veta. De kan vara rädda för diagnosen, känna sig utsatta för undersökningar, provtagningar och medicineringar. Undvik därför att nämna de medicinska diagnoserna, det är ju inte tandvården som ställer dem. Tandvården har så mycket att övervaka och eventuellt behandla genom åren. Det viktigaste är kontakten, att tandvården ger stöd och uppmuntran så att barnet tycker det ger något positivt att komma tillbaka. Att inte belasta barnet och familjen med ytterligare diagnoser utan enkelt berätta om tandvårdens roll. Barnet kan ha sett hemska bilder på Internet på hur sjukdomen kan te sig och är osäkra på sig själva. Informera enkelt, säg exempelvis att barnet kommer till tandvården, för att se att tänder och käkar växer på ett bra sätt (vilket är det vanligaste) och att de inte har ont. När tandsköterskan kallar per telefon är det bra om hon frågar föräldern om det är något tandläkaren behöver veta. Vid behov bör tandläkaren ringa upp föräldern. Det kan vara så att barnet gråter över något hemma som de inte är modiga nog att berätta vid besöket. 

Börja förslagsvis med att säga “vad trevligt att få träffa Dig”, “vad bra att Du kom hit”. Att bekanta sig med varandra och ge barnet chans att få prata om något som han/hon känner sig stolt och glad över. Så småningom framkommer vilken hjälp barnet behöver.

Ibland behöver tandvården behandla eller förhindra bettavvikelser och smärta. Det är så mycket lättare att få barnet att välja interceptiv behandling om positiva ord används. Exempelvis ”Du kan få tandställning eller bettskena som gör dina fina tänder ännu finare, mer avslappnad i käkmusklerna, dessutom avlastas din käkled. Det hjälper dig så att du får mindre ont”. “Det kan bara bli bättre.”

Referenser

Leksell E, Eriksson C, Ernberg M, Hedenberg-Magnusson B. Facilitating Care of Children with Juvenile Idiopathic Arthritis, Orofacial Pain, and Dysfunction: An Interview Study of Specialized Health Professionals. J Oral Facial Pain Headache 2021;35:278-287.

Leksell E, Ernberg M, Magnusson B, Hedenberg-Magnusson B. Orofacial pain and dysfunction in children with juvenile idiopathic arthritis: A case-control study. Scand J Rheumatol 2012;41:375-378.

Leksell E, Ernberg M, Magnusson B, Hedenberg-Magnusson B. Intraoral condition in children with juvenile idiopathic arthritis compared to controls. Int J Paediatr Dent 2008;18:423-33.

Leksell E, Hallberg U, Magnusson B, Ernberg M, Hedenberg-Magnusson B. Perceived oral health and care of children with juvenile idiopathic arthritis: A qualitative study. J Oral Facial Pain Headache 2015;29:223-30.

Leksell E, Hallberg U, Horne A, Ernberg M, Hedenberg-Magnusson B. Parenting a child with juvenile idiopathic arthritis, orofacial pain, and dysfunction: A qualitative study. J Oral Facial Pain Headache 2017;31:353–361.

Frid P, Nordal E, Bovis F, et al. Temporomandibular joint involvement in association with quality of life, disability, and high disease activity in juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2017;69:677-686

Stinson JN, Feldman BM, Duffy CM, et al. Jointly managing arthritis: Information needs of children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and their parents. J Child Health Care 2012;16:124-40.

Stoustrup P, Glerup M, Bilgrau AE, et al. Cumulative incidence of orofacial manifestations in early juvenile idiopathic arthritis: A regional, three year cohort study. Arthritis Care Res (Hoboken) 2019; doi: 10.1002/acr.23899