Annons
Sök faktablad
A-Ö
Mest populära
Senast publicerade
Specialitet
Tillstånd

Senast uppdaterad: 10 Nov 2019

Publicerad: 3 Mar 2016

Pemfigoid

Författare:

Granskare: Garsjö Vegard • Övertandläkare • Avd för Sjukhustandvård/Oral medicin • Borås

BAKGRUND

Pemfigoid är en heterogen grupp av kroniska, autoimmuna sjukdomar som ger symtom i form av blåsor/ulcerationer på hud och slemhinnor. Pemfigoid medför risk för stort lidande och ofta en lång behandling med flera biverkningar. Det är framförallt äldre personer som drabbas och incidensen har ökat de senaste åren.

 

Typer

  • Slemhinnepemfigoid (eng. Mucous membrane pemphigoid – MMP). Munslemhinnan är den vanligaste lokalisationen (85% av patienterna) och näst därefter drabbas ögonslemhinnan-konjunktivan (65%). Även andra slemhinnor i nasopharynx, esophagus, larynx  och genitalia  kan vara involverade, liksom huden.
  • Bullös pemfigoid (BP): Drabbar framför allt hud och mera sällan munslemhinnan.

 

Bild 1. Slemhinnepemfigoid med blodfylld blåsbildning regio 41-31.

Bild 2. Slemhinnepemfigoid där ögonslemhinnan drabbas.

 

Bild 3. Bullös pemfigoid på hand o fingrar. 

 

OBS! Detta dokument kommer fortsättningsvis bara att behandla tillståndet Slemhinnepemfigoid (eng. Mucous membrane pemphigoid- MMP).

 

Epidemiologi

  • Ca 1,5-10 fall per 100000 invånare och år.
  • Det är svårt att i litteraturen finna säkra incidens-/prevalenssiffror då spridningen är stor. Klart är dock att sjukdomen ökat de senaste åren, sannolikt pga. en allt äldre befolkning.
  • De flesta är kvinnor (ca 2:1) och sjukdomsdebut sker ofta vid 50-60 års ålder. Slemhinnepemfigoid är ytterst sällsynt hos barn.
  • Det finns ingen känd etnisk eller geografisk predilektion.

 

Etiologi och patogenes

Slemhinnepemfigoid är en kronisk, autoimmun blåssjukdom. Vad som utlöser sjukdomen är okänt men ett flertal faktorer har nämnts i litteraturen bl.a. läkemedel. Sannolikt har även arv och miljö en viss påverkan.

Patogenesen för slemhinnepemfigoid är fortfarande oklar. Man vet emellertid att autoantikroppar av typ IgG, IgA, IgM och C3 utvecklas och angriper olika strukturer (bl.a. BP180, BP230) i hemidesmosomerna som förankrar epitelcellerna till basalmembranet. Leukocyter aktiveras och det sker då en frisättning av ett flertal cytokiner. Även andra mekanismer är involverade för att en blåsbildning skall uppstå.

 

SYMPTOM

  • Ömhet och smärta i slemhinnan som följd av blås- och sårbildningar. Ömhet och blödning vid borstning. Svidande och brännande känsla vid intag av starkt kryddad mat/dryck eller syrainnehållande produkter. Sväljsvårigheter vid lesioner längre bak i munnen.
  • Symtombilden kan variera från närmast symtomfria lesioner till omfattande sårbildningar, som i vissa fall kan medföra funktionsnedsättning.
  • Ögon: Irriterande och brännande känsla. Ljuskänslighet. Rinnande ögon.
  • Hud: Irritation och klåda. Ömhet o värk.
  • Genitalt: Irritation och sveda.

 

KLINISKA FYND

  • Blåsor som är  genomskinliga eller röda/blåa till färgen.
  • Ibland ses “typiska”blodfyllda blåsor.
  • När blåsorna rupterar bildas sårbildningar med synliga blåsrester.
  • Man finner ofta en uttalad erytematös bild som involverar hela den fasta gingivan och ibland även den rörliga. Detta tillstånd benämns ibland i litteraturen som ”deskvamativ” gingivit dvs. tecken på epitelavlossning.
  • Slemhinnepemfigoid kan även ge lesioner i bucca, hårda och mjuka gommen samt på tungan, men förekommer sällan på det läppröda.
  • Patienten uppvisar ofta en bristande munhygien pga.ömhet och blödning i gingivan vilket försvårar möjligheten att hålla rent och som förvärrar tillståndet.
  • Ögon: Initialt rodnad samt ökad produktion av tårvätska. Obs! Remiss Ögon
  • Hud: Blås/sårbildningar framför allt på extremiteter och bål men även huvud/hals kan vara involverat. Obs! Remiss Hud
  • Genitalt: Blås och sårbildningar. Obs! Remiss gynekolog/urolog

 

DIAGNOSTIK

  • Anamnes. Finns sannolikt ett stort antal läkemedel som kan utlösa tillståndet . Vissa typer av pemfigoid kan ha ett samband med maligna tillstånd.
  • Klinisk undersökning. Ett sätt att försöka diagnostisera pemfigoid kan vara att använda blästern som appliceras helt nära lesionen varefter man försiktigt släpper på luft. Epitelet släpper från underlaget och en ”blåsa” bildas (se bild 4 nedan). Man kan även använda en ficksond för att separera epitelet.
  • Biopsi för PAD och för immunofluorescens (IF). Tag gärna din biopsi i periferin av en lesion.

 

Bild 4. Diagnostik med hjälp av blästring.

Bild 5. Pemfigoid: Rutinfixerad biopsi visar hur epitelet släpper från underliggande bindväv. (Bild Gunnar Warfvinge)

 

Differentialdiagnostik

  • Lichen (Bild 6)
  • Dermatitis herpetiformis
  • Pemfigus

 

OLP (Oral Lichen Planus)

Pemfigus vulgaris

 

Bild 6. Gingival lichen har ibland stora likheter med pemfigoid.

Bild 7. Immunoflourescens. Med hjälp av immunofluorescens kan man skilja mellan pemfigus och pemfigoid. Bilden till vänster illustrerar pemfigus och bilden till höger pemfigoid (Bild Gunnar Warfvinge)

 

BEHANDLING

  • Behandlingen inleds alltid med optimering av munhygien. Vid behov komplettera gärna med sköljning med klorhexidinlösning morgon och kväll.
  • Uppmana patienten att undvika ”onödiga” trauman. Eliminera vassa tänder, fyllningar etc.
  • Symtomatisk behandling med Klobetasol APL munhålegel 0,025%

 

Behandlingsschema:

  • Under 3-4 veckor sköljes munnen med Klobetasol APL munhålegel 0,025% under minst 5 min morgon och kväll. Vid sköljning två gånger/dag ska patienten samtidigt erhålla antimykotisk behandling med exempelvis Flukonazol, 1 kapsel à 50 mg/dag.
  • Kontroll. Vid tydlig förbättring fortsatt sköljning nu endast varje kväll under ca 3 veckor. Antimykotisk behandling är ej längre nödvändig.
  • Efter 6-7 veckor trappas sköljningen ned till varannan kväll. Utvärdering!
  • Sedan medicinering ”till minsta möjliga underhållsdos”, det vill säga till den dos då patienten är subjektivt besvärsfri. Medicinering brukar då stanna vid 1-2 gångers sköljning i veckan. Man kan därefter prova att helt seponera medicineringen.

Vid terapisvikt och speciellt gingivala lesioner kan man administrera Klobetasol APL munhålegel 0,025 % i en något avlastad mjukplastskena under minst 30 min varje morgon och kväll under 4-6 veckor.

I sällsynta fall, vid svår terapisvikt, kan man behöva medicinera med generella kortikosteroider eller annan immunosupprimerande behandling  inklusive nya biologiska läkemedel. Sådan behandling bör alltid ske i samarbete med läkare.

Observanda

Vid minsta misstanke om att ögonslemhinnan kan vara engagerad ska patienten omedelbart remitteras till ögonläkare. Är huden engagerad remiss till hudläkare och vid genitala besvär remiss till gynekolog/urolog.

 

PROGNOS

I de flesta fall god. Sjukdomen blir ofta mindre uttalad och kan med tiden ebba ut. Vid svår pemfigoid kan biverkningar av behandlingen vara ett stort problem. Prognosen är bäst i de fall då det endast förekommer orala lesioner.

 

UPPFÖLJNING

Sker till dess att lesionerna är läkta och att patienten är subjektivt besvärsfri. Vid skov görs förnyad kontroll och nytt medicineringsschema.

 

Referenser

Michael Kasperkievicz, Detlef Zillikens, & Enno Schmidt. Pemphigoid diseases: Pathogenesis, diagnosis, and treatment. Autoimmunity, Februari 2012; 45(1): 55-70

Scully c, Lo Muzio L. Oral mucousal diseases: Oral mucous membrane pemphigoid. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008 Jul; 46(5):358-66 Sep 4. Review

Sheikh S, Grupta D, Pallagatti S, Singla I, Grupta R, Goel V. Role of topical drugs in treatment of oral mucosal diseases. A literature review. N Y State Dent J. 2013 Nov; 79(6):58-64

Ptruzzi M. Mucous membrane pemphigoid affecting the oral cavity: short review on etiopathogenesis, diagnosis and treatment. Immunopharmacol Immunotoxicol. 2012 Jun; 34(3):363-7.

J Taylor, M Shephard, J Setterfield, R Ahmed, M Carozzo, S Grando, M Mignogna, M Kuten-Shorrer,T Musbah, A Elia, R Mc Govan, A.R Kerr, T Hodgson, D Sirois. World Workshop on Oral Medicine VI:a systemic review of the treatment of mucous membrane pemphigoid

Annons
Annons
Annons